04.11.1926 | Fixidez do olhar por hipertonia, predominando no sentido vertical com conservação dos movimentos automáticos-reflexos, aspecto especial da Síndrome de Parinaud por hipertonia associada a uma síndrome extrapiramidal com distúrbios pseudobulbares

[ Fixité du regard par hypertonie, prédominant dans le sens vertical avec conservation des mouvements automatico-réflexes, aspect spécial du syndrome de Parinaud par hypertonie associée à un syndrome extrapyramidal avec troubles pseudo-bulbaires ]

Comunicação realizada por Théophile Alajouanine [1890-1980], Pierre Delafontaine e Jacques Lacan [1901-1980], junto à Sociedade de Neurologia de Paris, na sessão do dia 4 de novembro de 1926. Um paciente neurológico observado na clínica de Octave Crouzon [1874–1938], Hospital da Salpêtrière, é apresentado pelos autores durante a exposição. O tema desta comunicação será retomado alguns anos mais tarde por Alajouanine e Robert Thurel [1899-1974] a partir de uma série de artigos dedicados ao estudo da dissociação das atividades voluntária e reflexa, dentre os quais “Révision des paralysies des mouvements associés des globes oculaires” [Revisão das paralisias dos movimentos associados dos globos oculares], publicado em Revue neurologique, 1931, t. I, pp. 125-169.

 

Revue Neurologique, 1926, t. II, pp. 410-418.

 

Os distúrbios dos movimentos oculares de ordem hipertônica não são menos importantes que os distúrbios paralíticos. Sua semiologia e sobretudo sua fisiologia patológica comportam, no entanto, bastantes obscuridades. Então nos pareceu digno de interesse apresentar à Sociedade um doente cuja fixidez do olhar é absoluta para os movimentos voluntários de verticalidade e de convergência. Apresentando, desde o início, o aspecto de uma Síndrome de Parinaud,[1] distúrbios mais leves dos movimentos de lateralidade nela coexistem com a impossibilidade de movimentos verticais. O estudo das sinergias entre os movimentos da cabeça e dos olhos permite dar-se conta de que os movimentos automáticos-reflexos permaneceram normais; que, em determinadas condições — assim criadas pelo jogo dessas sinergias —, movimentos voluntários, impossíveis de outro modo, podem ser evidenciados. O conjunto desse estudo sugere a ideia de um distúrbio tônico simples, com ausência de todo e qualquer fenômeno paralítico, e permite, assim, distinguir esses fatos das paralisias de função clássica.

Aliás, o distúrbio dos movimentos oculares coexiste, em nosso paciente, com distúrbios importantes da motricidade geral, compreendendo uma síndrome extrapiramidal[2] muito especial com distúrbios pseudobulbares.[3] Seu estudo é igualmente muito sugestivo, tanto em si mesmo quanto em sua associação e seu paralelismo com o distúrbio dos movimentos oculares.

Sr. V. … 65 anos, deu entrada no dia 27 de agosto de 1926 na Salpêtrière,[4] no serviço do Sr. Dr. Crouzon,[5] que um de nós teve a honra de substituir durante as férias e a quem agradecemos por nos ter permitido estudar o caso.

À primeira vista, chamam atenção a feição estática do doente, a fixidez de seu olhar, o desvio da cabeça para a direita e um distúrbio respiratório assaz particular que consiste em um enchimento das bochechas a cada expiração. O doente conserva uma atitude entrevada e a exploração dos antebraços, que ele mantém dobrados sobre os braços, também evidencia uma hipertonia muscular considerável, bastante mais acentuada do lado esquerdo.

O início dos distúrbios é difícil de precisar. Segundo o doente, teriam aparecido de modo repentino, na volta de um passeio de bicicleta (20 a 25 km de ida) que se passa sem incidentes no início, e no decorrer do qual, na volta, ele sofre diversas quedas. Na realidade, distúrbios leves da marcha parecem ter antecedido esse incidente, distúrbios do mesmo caráter que aqueles que se instalaram em seguida, de um modo progressivo, o que se pôde apreciar de um exame a outro, durante sua estada no hospital.

Esses sintomas consistem:

Em distúrbios do equilíbrio, com quedas, mais frequentes para a direita, durante a marcha;

Em rigidezes musculares, particularmente nos dois membros do lado esquerdo, exagerando-se durante a marcha;

Em perturbação da visão, da fala, da deglutição.

(411) a) Uma síndrome de hipertonia de tipo extrapiramidal predominando do lado esquerdo do corpo é detectada pelo exame dos membros superiores e inferiores.

Membros superiores – Com o doente sentado em sua cama, os movimentos passivos impressos em seu antebraço, situado em posição intermediária entre a pronação e a supinação, parecem mostrar hipertonia apenas na esquerda. Essa hipertonia de caráter ceroso predomina nos músculos flexores e extensores do antebraço sobre o braço, ao passo que os grupos motores do pulso, e também os da raiz do membro, encontram-se pouco atingidos.

Um teste permite exagerá-la do lado esquerdo, colocá-la em evidência do lado direito. É o movimento passivo de supinação forçada impresso ao antebraço do doente. Esse movimento desencadeia na esquerda, com efeito, uma contração persistente do supinador longo. Um estado de hipertonia paroxística se opõe, então, aos movimentos de flexão e de extensão que se tenta imprimir ao antebraço do doente. Por fim, a cada variação obtida na flexão do antebraço responde um reflexo postural do bíceps muito exagerado em intensidade e em duração. Mudemos para o contrário a posição do antebraço em pronação forçada e logo a hipertonia desaparece e os movimentos alternados de extensão e de flexão do antebraço sobre o braço são impressos sem resistência, ao menos em um curso médio, assim como a excursão completa do movimento de extensão recoloca o supinador longo em contração persistente. Os reflexos tônicos correspondendo às diversas posturas do bíceps são menos intensos nessa posição. Essas modificações do tônus muscular e dos reflexos de postura encontram-se no nível do membro superior direito, mas em um grau menor. Nos dois casos, elas representam o exagero patológico de um fenômeno normal.

A hipertonia do membro superior esquerdo é acrescida na posição ereta. O braço é então levemente posto para trás; o antebraço, dobrado em ângulo reto; os músculos do antebraço, em estado de contratura de câimbra. Essa posição ereta, bem como certos movimentos voluntários, provocam uma atitude catatônica curiosa do dedo mínimo, que permanece fixado em extensão e abdução, ao passo que os outros dedos semiflexionados sobre a palma opõem-se ao polegar. De igual maneira, na posição ereta pode-se evidenciar certo grau de hipertonia no nível do membro superior direito.

Todos os movimentos ativos no nível dos membros superiores são possíveis, mas muito lentos.

Pode-se observar um tremor bem pequeno no nível dos membros superiores.

Membros inferiores – Com o doente deitado, os movimentos passivos impressos aos membros inferiores permitem detectar uma hipertonia do membro inferior esquerdo localizada, como no membro superior, em determinados grupos musculares; aqui, os da extensão e da flexão tanto da coxa e da perna quanto do pé, com exceção dos músculos da abdução e da adução.

De forma análoga aos movimentos de prossupinação nos membros superiores, o movimento de extensão da perna provoca aqui um paroxismo de hipertonia, ao passo que a flexão quase faz com que ela desapareça. O reflexo de postura do tibial anterior, normal na direita, é muito exagerado em intensidade e em duração na esquerda. O mesmo vale para o reflexo postural dos músculos flexores da perna sobre a coxa.

Com o doente sentado, obtém-se na esquerda — pela percussão do tendão patelar — uma verdadeira perseveração do movimento de extensão provocado pelo reflexo; a perna fica suspensa sobre o chão até que, feita a observação ao doente, ele voluntariamente a retorne. É na marcha e na posição ereta que a hipertonia do membro inferior esquerdo se manifesta o mais intensamente.

Contraturas tipo câimbra ocorrem, com efeito, principalmente no nível dos músculos da perna. Elas se traduzem, à observação do pé esquerdo, em uma garra dos artelhos e em um pé levemente varo;[6] à palpação, em uma dureza extrema dos músculos posteriores da perna; subjetivamente, na dor; funcionalmente, em sua perseveração frequentemente prolongada, que suspende a marcha fixando (412) o doente numa posição particular que iremos especificar. O pé esquerdo, com efeito, ocupa então uma posição sempre posterior à do pé direito. Ele repousa sobre o chão com as cabeças dos metatarsos e os artelhos contraídos em garra; o calcanhar fica ligeiramente levantado. Essa posição posterior do pé esquerdo pode provocar, por si só, a contração em forma de câimbra. É assim que a câimbra pode sobrevir espontaneamente durante a marcha, a rigidez do membro inferior esquerdo tendendo a fazer com que ele ocupe essa posição durante os movimentos. Assim, a câimbra sobrevém infalivelmente através desse mecanismo, caso se ordene que o doente vire para a direita. Ele então fica fixado numa meia-volta, no sentido indicado; seu membro inferior esquerdo levado para trás do outro parece fixá-lo ao chão e pode persistir por muitíssimo tempo nessa posição. De igual maneira, pode-se provocar a câimbra, no doente imóvel em posição ereta, unicamente ao levar seu pé esquerdo a um nível posterior ao do seu pé direito. Pode-se fazê-la cessar obtendo do doente o movimento de levar de volta o seu pé para frente. Se o avançamos passivamente, em geral a câimbra persiste e o doente recobra sua posição através de um pequeno passo para frente com o pé direito.

Durante a câimbra, o teste da pressão resulta em uma contração do tibial anterior na direita, e nenhuma na esquerda. Uma vez cessada a câimbra, o mesmo teste resulta em uma contração do tibial anterior na esquerda, mas de caráter menos francamente automático do que na direita, levando um tempo maior, mais lento e como que enviscado.

Inversamente, pode-se obter o desaparecimento completo da hipertonia dos músculos da perna esquerda com o doente ereto, amparado no chão com o pé direito e sustentado pelos braços, flexionando-a sobre a coxa. Após alguns movimentos de flexão e de extensão do pé sobre a perna, em que se observa uma vez mais a rigidez, obtém-se a resolução de toda resistência nos grupos musculares da tibiotársica.[7]

Equilíbrio e estática – Os distúrbios do equilíbrio são notáveis. Na posição ereta, é nítida a tendência à queda para trás. Ela se acentua durante a marcha. Esta se faz a pequenos passos, em uma atitude entrevada do tronco, sem balanço dos membros superiores; e a acentuação da contratura no nível destes provoca flexão do antebraço, ao mesmo tempo em que surge a contratura tão particular no nível do dedo mínimo em extensão abdução.

A marcha se produz com um caráter automático muito marcado. A rigidez ou um estado de câimbra dificultam-na ou impossibilitam-na, a princípio; a hipertonia parece cessar repentinamente, e então, diz o doente, “quando vai embora, vai por conta”.

O movimento de sentar-se revela no mais alto grau as contraturas que podem ser provocadas por determinados movimentos voluntários estáticos, a lentidão extrema dos movimentos, as tendências catatônicas secundárias às rigidezes e sua relação com os distúrbios do equilíbrio. Flexionando as pernas, o doente fica quase indefinidamente suspenso sobre seu traseiro, depois se deixa cair, entrevado em um só bloco.

Os reflexos tendinosos dos membros superiores — reflexos da omoplata, olecraniano, cubital, estilorradial, cúbito-pronador — estão normais; talvez um pouco mais vivos na esquerda. Nos membros inferiores, os reflexos patular, aquileu, médio-plantar são mais vivos na esquerda. Assinalamos o fenômeno de perseveração da extensão da perna obtido por percussão do tendão patelar. O reflexo cutâneo plantar apresenta flexão dos dois lados. Sua busca dá lugar à contração do tibial anterior. Os reflexos cutâneos abdominais superior e inferior estão normais. O reflexo cremastérico[8] é normal.

A sensibilidade à picada, ao tato, à beliscada, à dor, ao calor e ao frio é normal. Nenhum distúrbio da estereognosia.[9]

Não há dismetria, mas lentidão dos movimentos alternados, em seguida à contratura.

Exame da face – A observação da face mostra o tique respiratório que já indicamos, e que enche e deprime alternadamente as bochechas com a expiração e a inspiração. A fixidez dos traços à expressão indiferente é digna de nota; a fixidez do olhar acentua ainda mais esse caráter. O sulco nasogeniano[10] é mais marcado na esquerda; as rugas frontais, bem marcadas à direita, onde se recobrem seguindo a convexidade do contorno do supercílio, são menos profundas e são horizontais na esquerda.

(413) Os movimentos da face traduzem um estado hipertônico de todos os músculos, mesclado a alguns fenômenos paréticos[11] do lado esquerdo. As contrações do frontal só fazem acentuar a diferença de aspecto que assinalamos nas rugas à direita e à esquerda. Os movimentos de abertura e de oclusão das pálpebras parecem normais e realizam-se sem perseveração. Entretanto, o supercílio esquerdo permanece imóvel e deles não participa. A oclusão pode se fazer dos dois lados, com força. Entretanto, o simples abaixamento da pálpebra tende a deixar descoberta, na esquerda, uma parte do globo ocular; e a resistência dessa pálpebra parece menor que do lado oposto, nas tentativas de levantamento da pálpebra fechada com força. O facial superior do lado esquerdo, portanto, não estaria ileso.

O sorriso do doente é o que marca melhor a hipertonia de todos os músculos da face. Todos os traços acentuam-se fortemente, a palpação faz perceber a dureza dos músculos contraídos. Essa atitude mímica tende, por fim, a perseverar até um minuto e meio depois de se ter pedido ao doente retomar a expressão mais séria. Os testes do assobio e do sopro, que são pouco demonstrativos do ponto de vista do estado dos músculos, por vezes pareceram mostrar-se um verdadeiro fenômeno de palipraxia:[12] o doente repetindo diversas vezes o mesmo ato, enquanto que já se ordenou que ele fizesse um outro exercício. Por fim, as contrações do músculo cutâneo do pescoço, normais na direita, não são vistas na esquerda. Os reflexos mentoniano e masseterino dão uma resposta viva não policinética. O reflexo nasopalpebral difunde-se, ainda, nos músculos da face, sobretudo no zigomático e nos músculos mastigadores.

Posição da cabeça e músculos do pescoço – O doente conserva habitualmente a cabeça ligeiramente voltada para a direita. Essa posição, marcada na posição ereta, parece acentuar-se quando o doente está sentado. O pescoço do doente é levado para frente, costas acorcundadas; um determinado grau de atrofia dos trapézios marca-se à simples observação. A palpação detecta aí certo grau de rigidez. De igual maneira, pode-se sentir o esternocleidomastoideo direito contraturado. A força muscular é diminuída nos dois trapézios e nos dois esternocleidomastoideos. O doente não consegue erguer o ombro esquerdo. A investigação do reflexo postural do músculo trapézio, por afastamento do braço em relação ao tronco, faz com que tanto um quanto outro entrem em estado de contração de tipo miotônico, persistindo extremamente por muito tempo. Caso se gire a cabeça do doente para a esquerda, obtém-se igualmente uma contração prolongada da cabeça clavicular do esternocleidomastoideo.

Sinais pseudobulbares – Assinalamos o tique respiratório desse doente, a lentidão extrema de sua fala; ele não apresenta riso nem choro espasmódico. Mas a menor deglutição de líquido dispara nele uma tosse prolongada, como em um pseudobulbar. Entretanto, o reflexo do véu[13] está conservado; o mesmo vale para o reflexo faríngeo.

Psiquismo – Tirante a lentidão da ideação, o psiquismo do doente parece bastante normal. Seu juízo é justo. Ele é orientado. Mostra um bom senso que não carece de indulgência; manifesta um caráter benevolente, uma afetividade normal, uma justa inquietude pelos interesses dos seus.

b) Distúrbios da motricidade ocular – Chegamos, enfim, aos distúrbios da motricidade ocular para os quais chamamos a atenção.

À primeira vista já fomos impactados pela fixidez do olhar do doente, dirigido quase que constantemente para frente em repouso, isto é, ligeiramente para a direita, já que a cabeça fica constantemente voltada alguns graus para esse lado.

Sem modificar a posição da cabeça, investiga-se a existência de movimentos voluntários associados nos dois olhos e para cada olho isoladamente, no sentido vertical e na lateralidade. Constata-se:

1 | A absoluta impossibilidade de movimentos voluntários no sentido vertical — isto é, de movimentos de elevação e de abaixamento do eixo do globo ocular — tanto para os dois olhos quanto para cada olho separadamente.

2 | A quase impossibilidade de movimentos de convergência dos dois olhos.

3 | A relativa conservação dos movimentos de lateralidade. (414) Entretanto, esses últimos movimentos são lentos, realizam-se por meio de espasmos de caráter parkinsoniano. Quanto à sua excursão, boa para a direita, é assaz limitada para a esquerda.

Resulta desses fatos que o olhar do doente no sentido vertical está sempre apontado para frente, o que se confunde, dada a posição normal da cabeça, com a direção para o horizonte (fig. 1).

fixidez

 

Tem-se, então, um aspecto de Síndrome de Parinaud com desaparecimento dos movimentos de verticalidade. A hipertonia que se manifesta nos movimentos de lateralidade já confere à síndrome um aspecto um pouco especial. Os testes de posição da cabeça permitirão obter movimentos voluntários no sentido vertical; e mostrar, assim, que sua ausência na posição normal da cabeça é, aqui, não de ordem paralítica, mas causada pela hipertonia que os movimentos de lateralidade já nos mostraram.

Caso flexione-se a cabeça para frente, constata-se um primeiro fenômeno. No decorrer do movimento e na posição terminal, o eixo do olhar não parou de se deslocar em relação às órbitas para permanecer, a cada instante, apontado para o horizonte. Aí está um primeiro tempo que mostra uma elevação do eixo dos globos oculares, mas essa elevação realiza-se por meio de um movimento automático-reflexo que esse teste revela estar, assim, conservado. Ele traduz uma das duas sinergias normais da cabeça e dos olhos, a que conserva em uma direção constante o eixo do olhar durante os movimentos da cabeça e que, então, os compensa.

É em um segundo tempo que se vai obter um movimento voluntário. Na posição flexionada da cabeça, o olhar tende a perseverar alguns instantes em sua direção para o horizonte (flecha 1 da figura II), que se elevou em relação à órbita. Daí, caso se peça ao doente que olhe para baixo, ele dirige o eixo dos seus olhos para frente da (415) nova posição de sua cabeça (flecha 2 da fig. 2), tendo assim realizado um movimento voluntário de abaixamento (arc. 3, fig. 2).

Caso se estenda a cabeça para trás, obtém-se os mesmo fenômenos, mas no sentido inverso, isto é: em um primeiro tempo, perfeitamente, um movimento automático-reflexo que mantém o eixo do olhar em direção ao horizonte e realiza um abaixamento em relação à órbita (flecha 1 da fig. 3); em um segundo tempo, um movimento voluntário de elevação (arc. 3 da fig. 3) que reconduz o arco do olhar para o equador da órbita, isto é, para frente da cabeça do doente em sua nova posição (flecha 2 da fig. 3).

Notemos, aliás, que para os deslocamentos de lateralidade dos olhos, que são possíveis por movimentos voluntários na posição habitual da cabeça (que assinalamos apresentar um desvio para a direita), pode-se obtê-los também mediante movimento automático-reflexo, modificando a posição da cabeça no sentido lateral. A sinergia de compensação dos movimentos oculares mantém então o eixo do olhar em sua posição primitiva correspondendo à direção constante da face, isto é, ligeiramente orientada para a direita do corpo.

Ademais, nenhum nistagmo[14] provocado pelas posições do olho. As pupilas, que apresentam uma irregularidade muito discreta, só reagem preguiçosamente à luz. A acomodação à distância[15] é quase impossível de estudar. Um exame oftalmológico aos 3 de setembro mostrou:

Um leve distúrbio do vítreo? Pupila parecendo ligeiramente borrada, um campo visual normal.

Uma acuidade visual OD 8/10 – OE 6/10.[16]

Um segundo exame, aos 16 de outubro, mostra que:

A acuidade visual dos dois olhos baixou desde o último exame;

Ao exame de fundo de olho, distúrbio do vítreo.

Exame otológico – Exame com água fria: reação labiríntica de todos os canais sensivelmente normal: nistagmo depois de 45″.

Audição enfraquecida à direita e à esquerda.

A punção lombar (30 de agosto de 1926) apresenta: aspecto do líquido claro; albumina: 0,4g; reação de Pandy[17] (negativa); reação de Weichbrodt[18] (negativa); linfócitos, 1 a 2 por mm3  (Nageotte);[19] Bordet-Wassermann: H8;[20] benjoim:[21] 00000 02220 00000.

Sangue – Bordet-Wassermann: negativo; ureia sanguínea: 0,36.

Essa observação um pouco complexa compreende um determinado número de fatos dignos de deter a atenção:

Primeiro, o que esse doente apresenta são as características da síndrome extrapiramidal, e nas quais cumpre ressaltar fenômenos muito especiais: um estado de câimbra, um estado catatônico, um estado de desequilíbrio considerável;

Em seguida, sobretudo as características dos distúrbios oculares;

Por fim, as considerações anatomofisiológicas que sugerem esse conjunto de fatos.

a | A síndrome extrapiramidal apresentada por esse doente é caracterizada pela hipertonia difusa, predominante do lado esquerdo, que vem acompanhada de distúrbios do equilíbrio, de fenômenos análogos a câimbras, de perseveração catatônica, de atitudes e de distúrbios pseudobulbares. Os reflexos tendinosos são um pouco vivos, mas não existe nem clono,[22] nem extensão do artelho, nem perturbação dos reflexos cutâneos; trata-se, então, de uma síndrome rígida pura, de uma síndrome extrapiramidal.

Não salientaremos os caracteres qualitativos da hipertonia e sua distribuição topográfica, longamente detalhados acima; é curioso (416) notar, no membro superior, a predominância da rigidez no nível do segmento do cotovelo por preponderância da rigidez no nível do grupo dos flexores do antebraço — rigidez que desaparece, em parte, no emprego de certas sinergias normais (desconcentração dos flexores em pronação) —; essa predominância é excepcional nas hipertonias extrapiramidais, mais difusas— e sobretudo mais marcadas — na raiz…

Os fatos especiais que captam no estado hipertônico merecem ser ressaltados ainda mais: a hipertonia se exagera em determinadas condições (esforço, posição ereta e marcha), e então frequentemente reveste-se, sobretudo no membro inferior esquerdo, de um aspecto de câimbra, com contração muscular extremamente enérgica; atitude forçada de flexão do pé, ligeiramente varo — atitude impossível de vencer, persistindo vários minutos, e que se apresenta como uma reação postural intensa e fixada durante um tempo bastante longo. É, dito de outro modo, um fenômeno do tibial anterior desencadeado bruscamente em determinadas condições, e que permanece fixado por meio de uma perseveração tônica muitíssimo longa; à contração do tibial, associa-se por vezes, aliás, a contração de outros músculos do compartimento anterolateral. Esses aspectos de câimbra da hipertonia, que observamos igualmente em outras síndromes extrapiramidais — e, em particular, nos parkinsonianos pós-encefalíticos —, merecem ser considerados uma das características particulares da síndrome hipertônica que estamos estudando.

É, sem dúvida, a um mecanismo análogo que deve ser relacionada a atitude catatônica que se observa frequentemente nesse doente, e que existe para os quatro membros, sobretudo à esquerda. Aqui, mais uma vez, tem-se um fenômeno que traduz a importância da perseveração tônica, verdadeiro estado miotônico que não é sem analogia, exceto por sua distribuição topográfica, com o da Doença de Thomsen.[23] Um meio fácil de evidenciá-lo é a percussão patelar repetida 2 ou 3 vezes no doente sentado; a perna se coloca cada vez mais em extensão e vai permanecer assim — durante um tempo muitíssimo longo, até mesmo 1/4 de hora — elevada sobre o chão.

Câimbras hipertônicas e perseveração catatônica constituem duas características muito especiais da hipertonia desse doente. Não salientaremos os distúrbios do equilíbrio a serem aproximados daqueles que se notam em certas síndromes palidais,[24] em particular em algumas lacunares;[25] parecem devidos, em grande parte, à desarmonia tônica e às condições viciosas de estática assim criadas. Acrescentaremos que o exame labiríntico, em nosso doente, não revelava distúrbio algum.

Por fim, à síndrome hipertônica dos membros associam-se, em nosso caso, além da hipertonia da face e do pescoço, com a cabeça voltada para a direita, sinais de ordem pseudobulbar — fala lenta, surda, distúrbios importantes da deglutição, salivação —, os quais é inútil salientar. Dois pontos são, contudo, muito particulares: de um lado, um soerguimento (417) rítmico expiratório das bochechas, muito especial; de outro, a integridade do reflexo do véu palatino. É de se perguntar se, com a integridade dos reflexos cutâneos, a conservação desse reflexo, precocemente abolido nos pseudobulbares, não é uma característica particular das síndromes pseudobulbares por hipertonia extrapiramidal, como é aqui o caso, verossimilmente.

Em suma, o conjunto das características precedentes revela distúrbios motores que se aproximam da síndrome dita palidal, com características topográficas particulares da hipertonia, fenômenos de câimbras muito especiais, catatonia, distúrbios do equilíbrio e distúrbios pseudobulbares com conservação do reflexo do véu palatino. Esse conjunto aparenta evolução progressiva e parece se dever a uma progressiva desintegração dos corpos estriados.[26]

b | Os distúrbios oculares constituem um dos fatos mais importantes dessa observação. Nós os descrevemos minuciosamente o bastante para voltar à forma em que se apresentam e que pode se resumir assim: a exploração dos movimentos conjugados denota, em nosso doente, a impossibilidade da elevação e do abaixamento do olhar, a extrema dificuldade da convergência que é quase nula — em resumo, uma Síndrome de Parinaud —; acrescentando que os movimentos de lateralidade — possíveis para a direita, muito difíceis para a esquerda — realizam-se lentamente, por meio de espasmos, com as características análogas às dos movimentos do antebraço do parkinsoniano que se tenta defletir.

Essas características dos movimentos de lateralidade parecem ligadas a um estado de hipertonia, como frequentemente se encontra nos estados rígidos pós-encefalíticos. Eles sugerem a hipótese de que os distúrbios da verticalidade talvez sejam de mesma ordem. O emprego de sinergias da cabeça e do pescoço, de um lado, e de movimentos oculares, que descrevemos acima, permite fazer essa suposição com ainda mais verossimilhança.

Os testes que relatamos na observação detalhada resumem-se ao seguinte. A cabeça reta: olhar para frente, impossibilidade de movimentos verticais. A cabeça pendida para frente: olhar para o alto em relação ao plano da cabeça, e então possibilidade de movimentos voluntários de abaixamento que reconduzem o globo ao olhar correspondente ao plano horizontal das órbitas. A cabeça pendida para trás: fenômeno inverso do olhar para frente, passa-se ao olhar para baixo em relação ao plano da cabeça, e então possibilidade de movimentos voluntários de elevação reconduzindo esse globo ao olhar correspondente ao plano horizontal das órbitas (cf. figs. 1, 2, 3). Há aí duas ordens de fatos: uma é que a posição de inclinação da cabeça no sentido vertical modifica a orientação do olhar no sentido inverso àquele em que ela é posta, fato análogo ao que se passa na rotação da cabeça — em que o globo se desvia, primeiro, no sentido oposto à rotação. Há um movimento sinérgico ocular automático-reflexo; esse movimento, clássico para a rotação, nós o buscamos na inflexão e na extensão da cabeça, e ele se mostra aqui com as mesmas características de automatismo e de rapidez (418) que em um sujeito normal. O outro fato é que da posição assim tomada, na sequência do reflexo sincinético, o sujeito consegue mover seu globo ocular até a horizontal, passando pelas órbitas até o plano horizontal do olhar.

Devemos notar, então: primeiro, a conservação, nesse sujeito com motricidade voluntária nula para os movimentos verticais dos globos oculares, de movimentos automáticos-reflexos de mesmo sentido desencadeados pelas posições da cabeça; em seguida, a possibilidade de movimentos voluntários nas posições assim criadas — movimentos restritos, já que nunca ultrapassam a horizontal do olhar, fazendo então apenas uma semiexcursão no sentido vertical — e movimentos que se realizam, como os movimentos laterais, lentamente, por meio de espasmos. O fato da persistência da motricidade automático-reflexa, enquanto a motricidade voluntária é nula; o fato da possibilidade a partir do deslocamento reflexo, de um retorno voluntário do globo à posição fixa do olhar, deixam supor que há, na base da síndrome de imobilidade vertical do olhar, um distúrbio tônico, e não um distúrbios paralítico. As sinergias reflexas normais permitiram o deslocamento do globo no sentido vertical, em que, voluntariamente, ele é nulo; então, tendo ocorrido o reflexo, o equilíbrio tônico encarrega-se novamente de permitir o retorno do globo à posição de horizonte que ele não permite, em contrapartida, ultrapassar.

c | Esses fatos nos permitem, acreditamos, encarar a fixidez horizontal do olhar, em nosso caso, como um distúrbio de ordem tônica, sendo este interessante de comparar com os distúrbios hipertônicos dos membros aos quais está associado; encontramo-nos, assim, diante de um aspecto especial de Síndrome de Parinaud por hipertonia — ou melhor, diante de uma síndrome de fixidez horizontal do olhar por hipertonia.

As observações anatomoclínicas que aos poucos vão se agrupando, no que concerne às lesões observadas na Síndrome de Parinaud — em particular as observações do Sr. Lhermitte,[27] do Sr. Cl. Vincent[28] —, permitem situar no mesencéfalo dorsal a sede das lesões que condicionam a síndrome de Parinaud. Aqui, acreditamos se tratar de uma lesão situada mais acima (a conservação da integridade labiríntica e dos movimentos automáticos-reflexos oculares que supõem sua integridade advoga nesse sentido; e, naturalmente, de igual maneira, a associação da síndrome palidal). Parece-nos, em suma, verossimilhante que a hipertonia ocular que ocorre nessa Síndrome de Parinaud especial é devida a uma lesão da região dos núcleos cinzentos e de suas vias.


INFORMAÇÕES ADICIONAIS | Um resumo deste artigo pode ser encontrado em: Alajouanine, T. (1927) Titres et travaux scientifiques du docteur Th. Alajouanine. Paris: Masson et Cie, pp. 120-121.  Sobre a dissociação das atividades voluntária e reflexa, cf. os seguintes trabalhos, da autoria de Alajouanine e Thurel: “Révision des paralysies des mouvements associés des globes oculaires: contribution à l’étude de la dissociation des activités volontaires et réflexes” (Revue neurologique, 1930, t. I, n. 2); “La diplégie faciale cérébrale: forme corticale de la paralysie pseudo-bulbaire” (Revue neurologique, 1933, t. II, n. 4, pp. 441-458); “Les mictions involontaires en pathologie nerveuse et leur traitement” (Revue de médecine, 1933, t. II, n. 3, pp. 181-194); “Les syncinésies” (L’Encéphale, 1936, t. 1, n. 2, pp. 97-114).



[1] Descrita em 1883 pelo neurologista e oftalmologista francês Henri Parinaud [1844-1905], considerado o fundador da oftalmologia na França, trata-se de uma síndrome caracterizada por uma paralisia do olhar associada a lesões no dorso do mesencéfalo, podendo de ser ordem vascular, infecciosa, inflamatória, tumoral ou desmielinizante. A síndrome de Parinaud completa consiste em paralisia do olhar conjugado vertical para cima — e, com menos frequência, para baixo —; dilatação da pupila; ausência de reação pupilar à luz e incapacidade para a convergência ocular. Cf. o artigo em que o autor apresentada a síndrome pela primeira vez: “Paralysie des mouvements associés des yeux” [Paralisia dos movimentos associados dos olhos], Archives de neurologie, 1883, vol. 5, n. 14, pp. 145-172. (N. de T.)
[2] Acometimento do sistema extrapiramidal, isto é, uma rede neural localizada na medula espinhal, parte do sistema motor envolvido na coordenação dos movimentos. Diz-se “extrapiramidal” em oposição aos tratos do córtex motor que atingem seus destinos passando pelas ditas “pirâmides” medulares. (N. de T.)
[3] Síndrome (ou afecção) pseudobulbar — também chamada de transtorno da expressão emocional involuntária; labilidade emocional; emocionalismo ou desregulação emocional — caracteriza-se pelo choro ou pelo riso descontrolados, bem como por disartria, disfagia, disfonia e pelo distúrbio dos movimentos voluntários da língua e dos músculos faciais. Causada pelo comprometimento bilateral das aferências bulbares supranucleares, pode ser determinada por transtornos cerebrovasculares, traumatismos cranioencefálicos, doenças do neurônio motor superior e esclerose múltipla. (N. de. T.)
[4] O atual Hospital Pitié-Salpêtrière (entidades reunidas desde 1964) remonta ao século XVI, com a criação, em 1544, de um grande albergue destinado a combater a mendicância na capital francesa — tornando-se um misto de prisão, albergue, hospício e creche. Tendo sido destruídos os arquivos,  em 1871, as origens do Hospital Geral permanecem hipotéticas, mas sabe-se que em 1780, com a construção da Enfermaria Geral, iniciou-se ali um serviço de cuidados. Com a chegada de Philippe Pinel [1745-1826] e seus trabalhos a respeito do “tratamento moral” (considerado, em determinados casos, a forma mais adequada a restabelecer a razão dos considerados maníacos), inicia-se uma classificação das doenças mentais, e os doentes são ali separados em alas conforme sua enfermidade —Pinel dirigiria o chamado “manicômio da Salpêtrière” até mais ou menos final dos anos 1810, época em que o estabelecimento oferecia apenas um serviço, por assim dizer (mais tarde, principalmente depois das reformas dos anos 1830-40, o hospital será dividido em diferentes serviços). Jean Martin Charcot [1825-1893] seria nomeado médico-chefe de um dos serviços em 1862, dando início a uma série de trabalhos sobre as doenças nervosas, especialmente a histeria.  A partir de 1900, a atividade dos serviços de tratamento de doenças mentais vai diminuindo, até que a Salpêtrière perde definitivamente sua função manicomial no ano de 1921. O velho edifício hospitalar de Pitié seria demolido em 1896, dando lugar à atual Mesquita de Paris; e entre 1905 e 1911 construiu-se o novo prédio e o centro de formação em saúde. (N. de T.)
[5] Aluno de Paul Georges Dieulafoy [1839–1911], Joseph Babinski [1857–1932] e Pierre Marie [1853–1940], Louis Edouard Octave Crouzon [1874–1938] foi um neurologista parisiense que trabalhou na Salpêtrière de 1919 até sua aposentadoria. Eleito para a Academia de Medicina em 1935, foi presidente da Sociedade Neurológica de Paris e secretário da Revue Neurologique. Cf. P. Beighton; G. Beighton (1986) The man behind the syndrome. Berlin: Springer, pp. 32-33. Seu necrológio encontra-se publicado em La Presse médicale, n. 86,  26 de outubro de 1938. Disponível em: <www.biusante.parisdescartes.fr>. (N. de T.)
[6] Membro ou segmento de membro que se desvia para dentro, em relação ao eixo do corpo. (N. de T.)
[7] Tornozelo. (N. de T.)
[8] Cremáster é o músculo que suspende o testículo ou recobre o ligamento redondo do útero. (N. de T.)
[9] Habilidade de reconhecer ou identificar a forma e os contornos dos objetos através do tato. (N. de T.)
[10] Linha de expressão que começa no nariz e contorna a boca, podendo terminar abaixo do queixo. (N. de T.)
[11] Que apresenta paresia, perda parcial da motricidade. (N. de T.)
[12] Repetição dos próprios movimentos ou ações. (N. de T.)
[13] Véu palatino (N. de T.)
[14] Oscilação reflexa nos olhos causada por rotação da cabeça ou por estimulação térmica do ouvido interno. (N. de T.)
[15] Contração pupilar reflexa quando se olha para um objeto muito próximo dos olhos, de modo a ajustar o foco. (N. de T.)
[16] OD = olho direito; OE = olho esquerdo. (N. de T.)
[17] O Teste de Pandy é uma prova semiquantitativa onde o fenol reage principalmente com as globulinas. Em infecções crônicas, como sífilis terciária, e na esclerose múltipla a elevação de globulinas torna o teste de Pandy positivo. (N. de T.)
[18] Desenvolvida pelo neurologista alemão Raphael Weichbrodt [1886-1969], trata-se de um método diagnóstico para detecção de anticorpos no fluido cefalorraquidiano no caso de doenças inflamatórias do tecido cerebral e das meninges. Consiste em aplicar cloreto de mercúrio ao fluido colhido, a prova positiva sendo quando do surgimento de uma opalescência. (N. de T.)
[19] Refere-se à Câmara (ou Célula) de Nageotte, um equipamento laboratorial utilizado para contagem de elementos celulares. O dispositivo carrega o nome de Jean Nageotte [1866-1948], neurologista francês que conduziu trabalhos no campo da anatomia junto à Clínica de Doenças do Sistema Nervoso da Salpêtrière, clinicou em Bicêtre e compôs o corpo de alienistas dos hospitais de Paris, trabalhando também no Laboratório de Histologia da Escola Prática de Estudos Superiores do Collège de France. (N. de T.)
[20] Levando os nomes de Jules Bordet [1870-1961] — Nobel de fisiologia e medicina em 1919, por sua descoberta do bacilo da coqueluche — e August Paul von Wassermann [1866-1925] — um bacteriologista alemão —, a reação Bordet-Wasserman trata-se de uma reação de hemólise (dissolução dos glóbulos vermelhos) que foi desenvolvida por Wassermann em 1906, não sem reconhecer a importância de achados anteriores realizados por outros cientistas, dentre eles Jules Bordet. Consistia essencialmente em pôr frente a frente o antígeno, um complemento e o soro suspeito de conter o anticorpo sifilítico, permitindo detectar precocemente um anticorpo não específico contra a sífilis (a anticardiolipina), garantindo a intervenção medicamentosa precoce. “H8” denota hemólise total, isto é, resultado negativo para sífilis. Cf. E. Gonçalvez (1926) Sobre a sero-reacção de Bordet-Wasserman. Porto: Enciclopédia portuguesa. Disponível em:  <repositorio-aberto.up.pt/bitstream/10216/17673/2/221_2_FMP_TD_I_01_C.pdf>. (N. de T.)
[21] A Reação do Benjoim Coloidal é uma reação de floculação de uma suspensão coloidal de benjoim pelo líquido cefalorraquidiano utilizada como meio de diagnóstico tanto da sífilis quanto das meningites. Ela é realizada em 15 (ou 16) tubos nos quais se faz a diluição sucessiva do líquido e a cada tubo adiciona-se a mesma quantidade de coloide de benjoim, observando-se, depois, a ocorrência ou não de floculação nos tubos. O tubo que não apresentar floculação receberá o valor 0; o tubo com floculação total, o valor 2;  o que for parcial, o valor 1. Dito isso, o resultado será dado por uma sequência de 15 algarismos (ou uma vírgula e mais um), contados da direita para a esquerda. (N. de T.)
[22] Sequência de contrações e relaxamentos musculares rápidos e involuntários que pode ocorrer de modo normal e breve em virtude do estiramento de um músculo, ou de modo patológico e ininterrupto. (N. de T.)
[23] Doença que atinge cerca de 1 em 100.000 pessoas em todo o mundo, trata-se da miotomia congênita autossômica dominante, uma diminuição da velocidade de relaxamento do músculo após contração voluntária, estímulo mecânico ou estimulação elétrica. Leva o nome de Asmus Julius Thomas Thomsen [1815-1896], o primeiro a fazer uma descrição da doença, no ano de 1876, a partir da observação de si mesmo e de seus familiares, que dela padeciam. (N. de T.)
[24] Relativo ao globo pálido, também chamado de paleoestriado. Trata-se de uma estrutura subcortical do cérebro que faz parte da composição do sistema extrapiramidal. (N. de T.)
[25] Relativo ao infarto lacunar, um tipo de acidente vascular cerebral em que se bloqueia o fluxo de sangue em um grupo de artérias muito pequenas no interior do cérebro, provocando lesões entre 2 e 20mm de diâmetro. (N. de T.)
[26] O corpo estriado é uma região de massa cinzenta localizada próximo à base de cada hemisfério cerebral, compreendendo o núcleo caudado e o núcleo lenticular (este último dividido em putâmen e globo pálido). (N. de T.)
[27] Jean Jacques Lhermitte [1877-1959], aluno de Gustave Roussy [1874-1948], Fulgence Raymond [1844-1910] e Pierre Marie [1853-1940], era um neurologista francês. Foi chefe de clínica e laboratório na Salpêtrière, na Clínica de Doenças Nervosas, e chefe de laboratório de Pierre Marie até 1914. Entre 1915 e 1919, foi médico-chefe do Centro Neurológico de Bourges, sob a direção de Henri Claude [1869-1945]; depois, compôs o corpo médico do Lar Paul-Brousse. Em 1923, tornou-se professor de psiquiatria. Viria a ser membro da Academia de Medicina e comendador da Legião de Honra. Foi um dos diretores da revista L’Encéphale e membro do comitê diretivo de diversos periódicos, dentre eles a Revue Neurologique, em que esta comunicação foi publicada. (N. de T.)
[28] Clovis Julien Désiré Vincent [1879-1947] foi um neurologista e neurocirurgião francês. É considerado, junto com Thierry de Martel [1875-1940], o fundador da neurocirurgia na França. Na banca de defesa de sua tese de doutorado sobre meningites crônicas sifilíticas estavam, em 1910,   Anatole Chauffard [1855-1932], André Broca [1863-1925] — filho de Paul Broca [1824-1880] — e Henri Claude [1869-1945]. Cf. C. Gama (1948) Prof. Clovis Vincent. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, vol. 6, n. 1, pp. 73-81. Disponível em: <dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1948000100007>.  (N. de T.)