[ Un cas de démence précocissime ]

Comunicação realizada por Henri Claude [1869-1945], Georges Heuyer [1884-1977] e Jacques Lacan [1901-1981], junto à Sociedade Médico-Psicológica de Paris, em 11 de maio de 1933. Nela é apresentado o caso, acompanhado no serviço coordenado por Claude, de um doente com 10 anos e meio de idade; segundo os autores, a criança é acometida pelo que, no começo do século, Sante de Sactis [1862-1935] havia chamado de “demência precocíssima”.

 

Annales Médico-psychologiques, 1933, vol. 1, n. 1, pp. 620-624.

 

O

ferecemos à controversa questão da demência precocíssima^[1] a contribuição de um caso cujas evolução e apresentação atuais são absolutamente típicas da demência precoce, que se iniciou oito anos e meio atrás e vem evoluindo há dois.

Apresentação atual – G. Jacques, 10 anos e 1/2, apresenta-se num estado demencial cujas particularidades são características.

Entra, indiferente ao entorno. Senta-se quando lhe dão ordem e aos poucos adquire uma postura plicaturada — cabeça próxima dos joelhos, cotovelos colados no corpo —, que ele irá manter durante toda a apresentação, até o momento que, solicitado, deixará essa postura e irá embora com a mesma indiferença.

Mutismo completo. Sorriso estranho, inexpressivo, estático, alternando com uma mímica^[2] ansiosa discordante, sobre um rosto com grande boniteza nos traços.

Os movimentos espontâneos são hesitantes, receosos, inibidos tão logo esboçados. Tateia os objetos como que ao acaso, cheirando-os às vezes; ao retornar a eles, não parece reconhecê-los. Na marcha, interrompe-se; dá meia-volta. Constatável balanço dos membros superiores.

Movimentos solicitados: obedece algumas pessoas por ordens simples; mas, frequentemente inibido, apresenta tipicamente o sinal da mão de Kraepelin.^[3]

Os movimentos forçados encontram oposição. Por vezes cede e é possível constatar a ausência do sinal da roda dentada,^[4] mas também certa hipertonia com um ligeiro ricochete ao final do movimento de extensão do antebraço sobre o braço.

Há um mês, surgimento de alguns sinais catatônicos, e particularmente de uma nítida conservação das posturas.

A ecomímia^[5] existe há pelo menos seis meses. Agora muito fácil de obter, ela permite constatar a ausência de dismetria,^[6] de adiadococinesia,^[7] e até mesmo de distúrbios do equilíbrio estático (fica num só pé).

Leve hiperrefletividade tendinosa. Sem sinal de Babinski.^[8]

Sem distúrbio da convergência ocular, nem da motilidade, a não ser um leve estrabismo externo que se marca por intermitência e que se pode nos afirmar congênito.

Incontinência permanente, urinária e fecal.

Sem estado saburral da língua. Sem sialorreia.^[9]

No sangue, Bordet-Wassermann,^[10] Meinicke^[11] e Kahn^[12] negativos.

Líquido cefalorraquidiano: hipertensão: 48-27 (sentado).^[13] Albumina: 0,12. Açúcar: 0,65. Leucócitos: 2. Reação do benjoin:^[14] 00000.02200.00000. Bordet-Wassermann negativo.

⁽⁶²¹⁾ Bom estado físico. Desenvolvimento corporal mediano, delgado, astênico.

Implantação baixa dos cabelos.

Orelha irregular, assimétrica, descolada à esquerda, com tubérculo de Darwin^[15] bilateral e lóbulos anexados.

Axifoide.^[16] Desenvolvimento genital normal.

Esvaziamento petromastoideu^[17] à direita. Do mesmo lado, cicatriz operatória pré-esternocleidomastoidea de cerca de 10 cm.

Histórico da doença – Anamnese pela mãe.

Nascido a termo, 4 kg. 500, parto normal. Primeiro dente: seis meses. Marcha: 17 meses. Primeiras palavras por volta dos 18 meses. Frase pequena por volta dos dois anos e 1/2, três anos. Desfralde aos dois anos. Um irmão, bem de saúde, com 6 anos. Sem abortos. Mãe bizarra.

Broncopneumonia aos três anos. Sarampo seguido de mastoidite^[18] aos seis anos. Em seguida, período de febre alta, a princípio sem explicação (pensa-se numa apendicite), que se resolve, diz a mãe, com a “operação da jugular”.

Parece, quando se a interroga de perto, que a criança nunca havia sido muito adiantada na escola. Mas, durante os meses que antecederam a doença, “ela deu uma boa recuperada” — sucesso efêmero no qual a mãe insiste para marcar o contraste com o declínio mental que veio em seguida.

A invasão catastrófica dos distúrbios é situada por ela em fevereiro de 1932, e antecedida por um episódio infeccioso muito limitado, qualificado como gripe.

Na realidade, reações estranhas haviam surgido uns seis meses antes. A bem da verdade, a situação familiar estava sendo perturbada pela presença de um terceiro que ocasionava violentas cenas de ciúme por parte do pai. A criança, então com oito anos e 1/2 de idade, é por isso afetada com uma intensidade que parece acima de sua idade. Ao mesmo tempo, dá a ver ímpetos violentos de uma evidente absurdidade (sem ser provocado, joga para longe diversos objetos que pertenciam à mãe). Marca em seus dizeres uma desafeição totalmente discordante em relação aos avós maternos, que até então amava muito. Mas mostra-se brilhante na escola. É só em fevereiro de 1932 que ele tem de deixá-la, quando surge o renque de distúrbios mentais em que seu círculo próximo reconhece a doença.

Ponto digno de nota, esse início clínico é de natureza delirante. Ansiedade extrema.

Insônia. Estados oníricos: vê um olho por trás das cortinas, visões atrozes perto de si; ouve coisas, que lhe dão medo, sobre o bicho-papão: “Não era a mãe que falava disso para ele, mas ele próprio”.

Mas, sobretudo, ideias hipocondríacas, ciente de estar gravemente acometido: olha-se no espelho, acha-se amarelo; diz que sofre do mesmo mal que um primo seu, pós-encefalítico comprovado, que apresenta um espasmo de torção. Por outro lado, temas de interpretação ⁽⁶²²⁾ típica: o estão seguindo, fazem reflexões a seu respeito na rua, o merceeiro lhe quer mal. A criança tem medo de ficar sozinha no cômodo.

Crises de violência, murros na mãe e na irmã; ataques de choro em que repete que não quer morrer. Ao mesmo tempo, imitação histeriforme da contratura do primo.

Este apresenta distúrbios motores pós-encefalíticos há dois anos, com integridade intelectual: está em contato frequente com a criança, que ele ajuda nas tarefas e a quem ensina violino.

Nota-se então em nosso doente um emagrecimento, que é logo seguido de um ganho de peso; algumas cefaleias; nem vômito, nem diplopia, nem sonolência, nem crises convulsivas, nem febre, nem outro fenômeno meníngeo. A criança dizia que tinha “areia nos olhos”, e isso é tudo o que se encontra como distúrbio da visão.

Aplicaram-na então uma série de sulfarsenol,^[19] a qual desencadeia uma agitação extrema e é interrompida.

Em maio de 1932 um de nós é consultado a respeito de seu caso, e é de se compreender que então só se tenha falado em episódio confusional, em acidentes histeriformes. Nota-se uma agitação ansiosa, queixas, lamentações; a criança agarra-se à mãe, resiste, faz cara feia, fica imóvel e de cabeça baixa, apresenta movimentos frequentes de sucção. Seu estado mental, no entanto, é tal que permite o exame com os testes de Binet e Simon,^[20] revelando um retardo mental de dois anos.

Nenhum sinal neurológico, taquicardia. Admitido quinze dias depois no anexo de neuropsiquiatria infantil  e  colocado em isolamento, apresenta então tiques  incessantes, particularmente movimentos de focinho — um estado hipomaníaco que determinou a sua admissão. Realizou várias tentativas de fuga e foi encontrado, certa vez, na plataforma de uma estação.

No serviço apresentará alternâncias entre excitação, com ansiedade extrema e gritos, e estupor indiferente. Com Gardenal,^[21] dorme bem. Tem ataques de gulodice. Ímpetos de fuga extremamente bruscos (pula por uma janela do térreo); deteriora e quebra objetos.

Obedece ordens simples; apresenta um mutismo psicogênico que cede quando se o contraria; responde, no mais das vezes, através de grunhidos ou tiques executados à guisa de resposta, e olhando para o observador. Colocado na presença da mãe, ele diz: “É uma senhora”; no entanto, a reconhece, apesar da ausência aparente de toda e qualquer emoção. Na sala de exames, inspeciona irrequieto todo os cantos e armários.

Desmazelado com a higiene, incontinente. O monitor aponta: “momentos de alegria e de vivacidade extraordinária” e “atitudes de pavor e de sofrimento”.

Uma melhora sensível permite deixá-lo por dois meses, durante as férias, com a família. Mostra-se calmo, mas inafetivo, desconexo, parcialmente desorientado, semimudo. Vagas ocupações; ⁽⁶²³⁾ no entanto, brinca corretamente com o seu trilho de brinquedo, interessando-se, ademais, apenas pelas formações de trens na via próxima —  formações que ele vai espreitar de uma ponte que a atravessa, sem realizar, aliás, nenhuma tentativa inquietante.

Em novembro trazem-no de volta até um de nós, que, diante de seu estado nitidamente agravado, dá o diagnóstico de demência precocíssima. Determinadas modificações episódicas aparecerão em seu estado; os tiques desaparecerão, mas a criança irá mergulhar numa postura cada vez mais monótona de demência hebefrênica.^[22] Após um curto período de emagrecimento, irá se estabilizar numa relativa engorda. Os tratamentos serão ineficazes. Certa vez, será constatado um tremor especial dos dedos, “enrolando pílulas”.^[23] Auscultação e radiografia do tórax negativas. Com pouca diferença, fixou-se há seis meses em seu estado atual.

Diante desse estado e dessa evolução, pensamos poder concluir:

1°) pelo diagnóstico de demência precocíssima, com o péssimo prognóstico que a estabilização psíquica e somática da doença comporta;

2°) quanto à etiologia, não podemos determinar o eventual papel de uma encefalite epidêmica, para a qual as presunções que a observação nos fornece são insuficientes: contato inegável com um encefalítico, episódio infeccioso no início, mas caráter muito reduzido e muito fugaz dos raros sinais clínicos que teriam um valor de probabilidade.

Na ausência de informações mais precisas, não podemos nos pronunciar sobre a possível existência de uma reação meníngea, no momento que a criança teve muito provavelmente uma tromboflebite^[24] do golfo de sua jugular.^[25]

3°) Notemos, por fim, a existência prévia de certo estado de debilidade mental e a significação, muito provavelmente já patológica, das brilhantes faculdades reconhecidas na criança — evolução já notada em observações de demência precocíssima, e particularmente numa do Dr. Jost,^[26] de Estrasburgo.^[27]

Sr. COURTOIS^[28] – Creio que a mastoidite supurada, por sua reação nas meninges, pode ter tido um papel mais provável que o hipotético contágio da encefalite do primo.

Sr. XAVIER ABÉLY^[29] – A tuberculose pode ter tido um papel.

⁽⁶²⁴⁾ Sr. LACAN – Não me parece ter havido aí nenhuma inegável manifestação tuberculosa no passado do sujeito. O nosso inquérito não nos permite determinar se houve uma reação meníngea no decorrer das complicações da mastoidite.

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INFORMAÇÕES ADICIONAIS | Sobre as relações entre a demência precocíssima e a esquizofrenia infantil, cf. A. Homburger (1926) Vorlesungen über Psychopathologie des Kindesalters. Berlin: Springer; A. A. Brill (1926) “Psychotic children: treatment and prophylaxis”, American Journal of Psychiatry, vol. 82, n. 3, pp. 357-64; H. W. Potter (1933) Schizophrenia in children, American Journal of Psychiatry, vol. 89, n. 6, pp. 1253-1270. Sobre a demência precoce, tal como descrita por Emil Kraepelin, cf. M. de Campos (1929) “O grupo das esquizofrenias ou demência precoce. Relatório apresentado ao III Congresso Brasileiro de Neurologia, Psiquiátrica e Medicina Legal. Rio de Janeiro. Julho de 1929”, História, Ciências, Saúde-Manguinhos, Rio de Janeiro, vol. 17, supl. 2, pp. 709-732. Disponível em: <dx.doi.org/10.1590/S0104-59702010000600030>. (N. do T.)

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^[1] Sante de Sactis [1862-1935], médico pioneiro do campo da psicologia na Itália, fala pela primeira vez daquilo que denomina “demência precocíssima” no ano de 1905, em Roma, quando do 5º Congresso Internacional de Psicologia. Nesse momento, ele a considera como sendo uma psicose que apresenta analogias com a demência precoce, descrita pelo psiquiatra alemão Emil Kraepelin [1856-1926]. E apesar de, em 1924, chamá-la de “esquizofrenia pré-púbere”, serão os trabalhos de A. Homburguer (1926), A. A. Brill (1926) e H. W. Potter (1933) que irão estabelecer a pertinência do conceito de Eugen Bleuler [1857-1939] para a compreensão de patologias infantis. Cf. G. Morgese; G. P. Lombardo (2017) Sante De Sanctis. Le origini della neuropsichiatria infantile nell’Università di Roma: la dementia praecocissima. Roma: Università La Sapienza. (N. do T.)
^[2] Trata-se da mímica facial. Os músculos delgados responsáveis pelas expressões faciais são chamados, justamente, de músculos da mímica facial. (N. do T.)
^[3] Possivelmente se trate daquilo que, em seu Psychiatrie, ein Lehrbuch für Studierende und Ärzte [Psiquiatria, um manual para estudantes e médicos], Emil Kraepelin [1856-1926] descreve como um aperto de mãos característico entre os maneirismos apresentados pelos pacientes acometidos por demência precoce: estender ao outro apenas a borda da mão ou a ponta dos dedos. Em inglês: E. Kraepelin (1889) Dementia praecox and paraphrenia. Trad. R. M. Barclay. Chicago: Chicago Medical Book Co., 1919, pp. 107, 127. (N. do T.)
^[4] Sintoma neurológico extrapiramidal devido à hipertonia muscular e a consequente limitação dos movimentos passivos dos segmentos dos membros. Ocorre uma resistência que cede aos poucos, como que em pequenos trancos, o que remete aos movimentos de uma roda dentada. Trata-se de um sinal semiológico observado na doença de Parkinson. (N. do T.)
^[5] Repetição automática da mímica do observador. (N. do T.)
^[6] Incapacidade de direcionar ou limitar adequadamente os movimentos. (N. do T.)
^[7] Incapacidade de executar movimentos alternados rápidos. (N. do T. )
^[8] Também chamado de “reflexo plantar”, o sinal de Babinski — que recebe o nome do neurologista francês que o descobriu, Joseph Babinski [1857-1932] — consiste na extensão do hálux e na abertura em leque dos dedos em decorrência de um estímulo na planta do pé. (N. do T.)
^[9] Escoamento de saliva para fora da boca. (N. do T. )
^[10] Levando os nomes de Jules Bordet [1870-1961] — Nobel de fisiologia e medicina em 1919, por sua descoberta do bacilo da coqueluche — e August Paul von Wassermann [1866-1925] — um bacteriologista alemão —, a reação Bordet-Wasserman trata-se de uma reação de hemólise (dissolução dos glóbulos vermelhos) que foi desenvolvida por Wassermann em 1906, não sem reconhecer a importância de achados anteriores realizados por outros cientistas, dentre eles Jules Bordet. Consistia essencialmente em pôr frente a frente o antígeno, um complemento e o soro suspeito de conter o anticorpo sifilítico, permitindo detectar precocemente um anticorpo não específico contra a sífilis (a anticardiolipina), garantindo a intervenção medicamentosa precoce. Cf. E. Gonçalvez (1926) Sobre a sero-reacção de Bordet-Wasserman. Porto: Enciclopédia portuguesa. Disponível em:  <repositorio-aberto.up.pt/bitstream/10216/17673/2/221_2_FMP_TD_I_01_C.pdf>. (N. do T.)
^[11] Desenvolvida pelo serologista alemão Ernst Meinicke [1878-1945], trata-se de uma reação para diagnóstico da sífilis, consistindo na floculação do soro com um extrato de miocárdio bovino. (N. do T.)
^[12] Semelhante à Bordet-Wasserman, trata-se de uma reação de floculação do líquido cefalorraquidiano para diagnóstico da sífilis desenvolvida pelo imunologista lituano Reuben Leon Kahn [1887-1979]. (N. do T.)
^[13] A pressão considerada normal, para o paciente sentado, é de 30-20 cmH₂O (ou 24-16 mmHg). (N. do T.)
^[14] A Reação do Benjoim Coloidal é uma reação de floculação de uma suspensão coloidal de benjoim pelo líquido cefalorraquidiano (L.C.R.) utilizada como meio de diagnóstico tanto da sífilis quanto das meningites. Ela é realizada em 15 (ou 16) tubos nos quais se faz a diluição sucessiva do L.C.R., e a cada tubo adiciona-se a mesma quantidade de coloide de benjoim, observando-se, depois, a ocorrência ou não de floculação nos tubos. O tubo que não apresentar floculação receberá o valor 0; o tubo com floculação total, o valor 2;  o que for parcial, o valor 1. Dito isso, o resultado será dado por uma sequência de 15 algarismos (ou uma vírgula e mais um), contados da direita para a esquerda. (N. do T.)
^[15] Saliência cartilaginosa na borda da orelha. (N. do T.)
^[16] Não apresenta apêndice xifoide, localizado na extremidade inferior do esterno. (N. do T.)
^[17] Esvaziamento da porção do osso temporal conhecida como porção petrosa (ou ainda piâmide ou parte petrosa), que abriga os órgãos da audição e do equilíbrio. (N. do T.)
^[18] Infecção bacteriana da apófise mastoide: o osso proeminente situado atrás do ouvido. (N. do T.)
^[19] Sulfarsenol (ou sulfarsfenamina) trata-se de um antibiótico, de aplicação geralmente intramuscular, utilizado no tratamento da sífilis congênita infantil. Foi desenvolvido por volta de 1915 na cidade de Paris, no laboratório do médico germano-guatemalteco Friedrich Lehnhoff [1871-1932] (N. do T.)
^[20] Com sua primeira versão datando de 1905 (e a segunda e a terceira, respectivamente, de 1908 e 1911), a bateria de teste Binet-Simon leva o nome de seus dois criadores: Alfred Binet [1857-1911] —que havia sido pupilo de Jean Martin Charcot [1825-1893] — e Théodore Simon [1872-1961]. (N. do T.)
^[21] Introduzido em 1912, o famigerado nome comercial se refere a um medicamento cujo princípio ativo, o fenobarbital, é um barbitúrico com propriedades anticonvulsivantes e sedativas. (N. do T.)
^[22] Forma de esquizofrenia que se entende manifestar na adolescência, caracterizando-se por depressão, imaginação absurda e ilusória com deterioração gradual e progressiva das faculdades mentais. (N. do T.)
^[23] Tremor rítmico típico da doença de Parkinson, envolve o polegar e o indicador. Assemelha-se ao ato de contar moedas (ou enrolar pílulas). (N. do T.)
^[24] Inflamação de uma ou mais veias causada por um coágulo sanguíneo. (N. do T.)
^[25] O seio sigmoide (um dos seios venosos da dura-máter, a mais externa das meninges) faz um trajeto curvo em direção anterior e inferior. Na sua extremidade anteroinferior, ele muda de direção, para cima, e então mergulha em direção ao pescoço. A saliência originada por isso recebe o nome de “bulbo da veia jugular”; e, por sua vez, a cavidade do osso temporal que a abriga é denominada “golfo da jugular”. (N. do T.)
^[26] Waldemar Jost [?-?] havia sido assistente da Clínica Psiquiátrica da Faculdade de Medicina de Estrasburgo, na França, na qual viria a ser chefe de laboratório. (N. do T.)
^[27] W. Jost (1927) “Dementia praecocissima”, Travaux de la clinique Psychiatrique de la Faculté de Médecine de Strasbourg. Strasbourg: Les Editions Universitaires de Strasbourg, p. 191. [Disponível em: <gallica.bnf.fr/ark:/12148/bpt6k9646473h/f203> (N. do T.)].
^[28] Aluno de Ludovic Marchand [1873-1976], Adolphe Courtois era cunhado de Édouard Toulouse [1865-1947], com quem colaborou no Hospital Henri-Rousselle, no complexo hospitalar Sainte-Anne. Fez seu externato em 1923 e seu internato manicomial em 1927; foi médico-assistente e, a partir de 1931, titular manicomial. Em sua curta carreira, empreendeu diversas investigações biológicas e anatomopatológicas, abordando temas nos quais neurologia e psiquiatria encontravam-se intimamente relacionadas. Defendeu seu doutorado na Faculdade de Medicina de Paris, com uma tese intitulada Sur un syndrome comitio-parkinsonien: étude anatomo-clinique [Sobre uma síndrome epileptoparkinsoniana: estudo anatomoclínico] (Paris: Libr. Le François, 1928), diante de uma banca presidida pelo emérito Georges Guillain [1876-1961], o qual — na companhia de dois outros colegas — havia descrito a doença que também levaria seu nome: a Síndrome de Guillain-Barré (em que o sistema imunológico ataca os nervos do enfermo). Em 1925, havia sido um dos fundadores da revista L’Évolution psychiatrique, tendo como intuito conjugar psiquiatria e psicanálise. Seus caminhos e os de Jacques Lacan [1901-1981] cruzaram-se em diversas ocasiões. (N. do T.)
^[29] Xavier Abély [1890-1965] obteve o título de doutor em medicina na cidade de Toulouse, no ano de 1916. Viria a ser médico-chefe tanto do hospital psiquiátrico Villejuif quanto de Sainte-Anne, em Paris. (N. do T.)